粒细胞缺乏症的症状是什么？粒细胞缺乏症怎么治疗？

　　粒细胞缺乏症是怎么引起的？简述如下。

　　1 药物引起的损伤：抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群。药物抑制或干扰粒细胞核酸合成 影响细胞代谢 阻碍细胞分裂。药物直接的毒性作用造成粒细胞减少与药物剂量相关。其它多类药物亦可有直接的细胞毒性 或通过免疫机制使粒细胞生成减少。

　　2 化学毒物及放射线：化学物苯及其衍生物 二硝基酚 砷 铋等对造血干细胞有毒性作用。X线 γ线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境 造成急性或慢性放射损害 出现粒细胞减少。

　　3 免疫因素：自身免疫性粒细胞减少是自身抗体 T淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段 致骨髓损伤阻碍粒细胞生成 常见于风湿病和自身免疫性疾病时。某些药物为半抗原进入敏感者体内与粒细胞膜蛋白结合或与血浆蛋白结合成全抗原吸附于粒细胞表面。这些全抗原刺激机体产生相应的抗粒细胞抗体IgG或IgM。当重复用药时引起粒细胞凝集和破坏 这称之为免疫性药物性粒细胞缺乏症。有部分患者对某些药物(磺胺 解热镇痛药 抗生素等)产生过敏反应 除导致粒细胞减少外 还常伴有皮疹 荨麻疹 哮喘 水肿等过敏表现。引起免疫性粒细胞减少者与用药剂量无关。

　　4 全身感染：细菌感染（如分支杆菌 特别是结核杆菌)及病毒感染（如肝炎病毒）等。

　　5 异常细胞浸润骨髓：癌肿骨髓转移 造血系统恶性病及骨髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。

　　6 细胞成熟障碍--无效造血：如叶酸和维生素B12缺乏 影响DNA合成。骨髓造血活跃 但细胞成熟停滞而破坏于骨髓内。某些先天性粒细胞缺乏症和急性非淋巴细胞白血病 骨髓异常增生综合征 阵发性睡眠性血红蛋白尿也存在着成熟障碍 而致粒细胞减少。

　　粒细胞缺乏症严重的并发症有中毒性脑病或中枢神经系统感染 可出现头痛 恶心 呕吐 意识障碍 甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎 若短期内不恢复 死亡率极高 起病急骤 高热 寒战 头痛 极度衰弱 全身不适。由于粒细胞极度缺乏 机体抵抗力明显下降 感染成为主要合并症。

　　粒细胞缺乏症的症状有：淋巴结肿大 咳嗽 头痛 意识障碍 紫绀 剥脱性皮炎 恶心 高热 黄疸 昏迷。发病前多数患者有某种药物接触史 起病急骤 高热 寒战 头痛 极度衰弱 全身不适 由于粒细胞极度缺乏 机体抵抗力明显下降 感染成为主要合并症 牙龈 口腔粘膜 软腭 咽峡部发生坏死性溃疡 常覆盖灰黄或淡绿色假膜 皮肤 鼻腔 阴道 子宫 直肠 肛门均可出现炎症；局部感染常引起相应部位淋巴结肿大；肺部的严重感染常引起咳嗽 呼吸困难 紫绀；发生败血症时可伴肝损害 出现肝大 黄疸 严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染 出现头痛 恶心 呕吐 意识障碍 甚至昏迷；药物过敏者可发生剥脱性皮炎 若短期内不恢复 死亡率极高。

　　粒细胞缺乏症如何预防？简述如下。

　　1 对可能引起本病的药物 应严格掌握用药指征 不可滥用。

　　2 对长期接触放射性物质 X线及某些化学物质的人员 作好防护工作 并应定期检查血象。

　　3 居室保持空气流通新鲜 避风寒 防感冒。

　　4 注意减少辐射 做好定期体检 积极注意预防。

　　白细胞及中性粒细胞计数是最主要的实验诊断依据。粒细胞浆内可有毒性颗粒和空泡 常提示存在细菌性感染。单核细胞比例常代偿性增多 如杆状核的比例增加(>20％)提示骨髓有足够的粒细胞生成能力。骨髓象随原发病而异。粒细胞缺乏症骨髓内各阶段的中性粒细胞极度减少 甚至完全消失。粒细胞有明显的毒性改变或成熟受阻。淋巴细胞 单核细胞 浆细胞和组织细胞可增多 幼红细胞和巨核细胞大致正常。病情好转时外周血中晚幼粒细胞及较成熟粒细胞相继出现 个别可呈类白血病血象。明确存在粒细胞减少症后 应进一步进行诊断：

　　1 病史：了解有无服用可能引起本病的药物 化学物以及放射线接触史；了解有无引起粒细胞减少的基础疾病 例如慢性炎症 自身免疫性疾病；了解发病年龄及家族史；有无反复感染史等。

　　2 骨髓象检查：了解粒细胞增殖及成熟情况 还可了解有无血液系统基础疾病及肿瘤细胞转移等。

　　3 骨髓粒细胞储存池功能测定：用致热原如初胆烷醇酮 脂多糖及强的松(或氢化考的松) 通过中间产物—“中性粒细胞释放因子”的作用 促使骨髓粒细胞释放 了解粒细胞的释放功能。如用强的松40mg 口服五小时后 白细胞计数较服药前增加2×109/L以上 或用氢化考的松200mg 静脉注射3～4小时 后白细胞计数较用药前增加4×109～5×109/L以上者均为正常。

　　4 边缘池粒细胞测定：肾上腺素试验 即皮下注射0.2mg肾上腺素后20分钟测白细胞数 如升高2×109/L 或较原水平高1倍以上 如无脾肿大 提示靠边缘池粒细胞增多 考虑为假性粒细胞减少症。

　　5 粒细胞动力学及寿命测定：可用DF32P标记的粒细胞进行测定 是了解中性粒细胞转换的最可靠指标。

　　粒细胞缺乏症的饮食宜忌简述如下。

　　1 宜食

　　（1）羊肉。为温补性食物 能益气补虚 有补益强壮作用。元代医家李杲曾说：“羊肉 甘热 能补血之虚” 尤其是白细胞减少症兼有阳虚怕冷者 食之尤宜。

　　（2）狗肉。能补中益气 温肾助阳。唐代食医孟诜认为狗肉“补血脉 填精髓”。白细胞减少症属于中医“虚劳”范畴 狗肉有补脾气 益肾气的作用 因此 对白细胞减少之人兼有脾肾两虚 无力腿软 四肢欠温者 食之最宜。

　　2 忌食

　　（1)忌偏食。偏食可引起某些营养成分的不足。

　　（2)忌烟 酒及辛辣 刺激性食物。

　　粒细胞减少者应积极治疗基础疾病 中止可疑药物或毒物接触 根据不同的病理机制选用治疗方法。

　　1 药物治疗。碳酸锂可增加粒细胞的生成 但对慢性骨髓功能衰竭者无效。成人剂量为300mg 一日三次口服 见效后减量为200mg 一日二次 维持2～4周。副作用可有震颤 胃部不适 腹泻 瘙痒 水肿等 停药即可消失 肾脏病者慎用。肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤对免疫性粒细胞减少者有效。长期随访血象稳定又无感染者一般不需服药。

　　2 基因重组。人粒系生长因子GM-CSF和G-CSF可诱导造血干细胞进入增殖周期 促进粒细胞增生 分化成熟 由骨髓释放至外周血液 并能增强粒细胞的趋化 吞噬和杀菌活性。G-CSF对周期性粒细胞减少和严重的先天性粒细胞缺乏 儿童效果较好 它能加速化疗引起白细胞减少的恢复 亦可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热。根据病情选用50μg/m2皮下注射 每日一次或100～300μg/d皮下或静脉内滴注。待白细胞回升后酌情减量或停药。CSF的副作用有发热 寒战 骨关节痛等。

　　3 抗感染治疗。病员一旦有发热 即应做血 尿和其它有关的培养 并立即给予广谱抗生素治疗。待证实病原体后 再改用针对性的制剂。如未能证实病原体 则广谱抗生素的经验性治疗必须给足疗程 并防治二重感染 如霉菌 厌氧菌等。对急性粒细胞缺乏症者 必须给予严格的消毒隔离保护 最宜于置入空气净化的无菌室内 加强皮肤 口腔护理 以防交叉感染。粒细胞缺乏症者抗感染治疗常为抢救成功与否的关键。

　　4 其他输注浓集的粒细胞悬液。曾试用于伴发严重感染者 但因受者体内迅速产生粒细胞抗体而难以奏效 现已少用。骨髓衰竭为粒细胞缺乏的原发 并排除了免疫介导所致的症状严重者 可考虑异基因造血干细胞移植治疗。